Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)

Klassifikation der CMML:

In der FAB-Klassifikation wird die chronische myelomonozytäre Leukämie zu den myelodysplastischen Syndromen gezählt (Subtypen: "MDS-like" und "MPD-like"). Die WHO-Klassifikation ordnet die CMML in eine separate Kategorie, die myelodysplastischen/myeloproliferativen Erkrankungen, ein. Unterteilt wird nach WHO in 2 prognostische Kategorien, basierend auf der Anzahl Blasten im peripheren Blut und im Konochenmark.

WHO-Definition der CMML:

• Persistierende Monozytose über 1000/µl.
• Kein BCR-ABL-Fusionsgen.
• Blasten unter 20% im Blut und Knochenmark.
• Dysplasie in mindestens einer Linie (kann ersetzt werden durch (a) genetische Aberration oder (b) dreimonatige Dauer der Monozytose bei Ausschluss einer reaktiven Monozytose-Ursache.
• CMML-1: Blasten im peripheren Blut <5% und im Knochenmark <10%.
• CMML-2: Blasten im peripheren Blut 5-19% oder im Knochenmark 10-19% oder wenn Auerstäbchen vorliegen und Blasten in peripherem Blut oder Knochenmark <20% liegen.

Diagnosekriterien einer CMML:

• Der klassische Fall mit deutlichen Dysplasien und peripherer Zytopenie ist selten.
• Die dysplastischen Veränderungen sind fast immer sehr diskret. In vielen Fällen fehlen sie fast komplett. Angesichts der Unsicherheit der Dysplasiewertung selbst unter Experten ist die Dysplasie in ihrer diskreten Ausprägung bei der CMML ein weiches Kriterium.
• Die CMML ist prinzipiell eine "Zähldiagnose".
• Meist sieht man eine dominierende Granulopoese mit allenfalls leichten dysplastischen Veränderungen. Eingesteut sind Monozyten und evtl. auch Promonozyten.
• Weitgehend "normale" Blutbildung plus Monozyten.
• Die Abgrenzung zur AML M4 ist oft nicht leicht.