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Sichelzellkrankheit

Sichelzellanämie, Drepanozytose

Neben unspezifischen Veränderungen der Erythrozyten (Anisozytose, Poikilozytose, Polychromasie, Targetzellen u.a.) finden sich die charakteristischen Sichelzellen. Diese sind typischerweise sichelförmig, können aber auch andere gestreckte Formen bilden (bananenförmig, schiffchenartig, sägeblattartig, erbsenschotenartig, lang elliptisch, torquiert, fragmentiert, bizarr). Aufgrund der Binnenstrukturveränderung der Zelle färben die Sichelzellen tiefer an. Jolly-Körper können vorkommen, wenn eine Splenektomie durchgeführt wurde, oder wenn es durch Milzatrophie zu einer funktionellen Asplenie kommt. Die Anzahl der Sichelzellen kann in einer stabilen Phase gering sein, bei Krisen (z.B. Infarkten oder Infektionen) ist sie erhöht. Durch einen Test (Sauerstoffentzug von Nativblut unter einem Deckglas auf dem Objektträger) kann die Sichelung provoziert werden.
Elektronenoptisch lassen sich die Erythrozytenformveränderungen bei Sichelzellanämie besonders plastisch darstellen. Das spielt aber für die Diagnostik keine Rolle.





Krise bei Sichelzellanämie. Im Blutausstrich finden sich in der Übersicht neben runden Erythrozyten länglich verformte, die z.T. spitz ausgezogen sind und meistens dunkler erscheinen als die rund ausgebreiteten Eythrozyten. Anisozytose, einzelne Targetzellen (Objektiv 20x).





Neben untypisch lang verformten Zellen finden sich eine bananenartige und eine schiffchenartige als charakteristischer Hinweis (Objektiv 40x).





Sichelzelle, eine Seite etwas sägezahnartig (Objektiv 100x Öl).





Zwei weniger typische Formen (gleiches Präparat und Objektiv).





Schiffchenartige Form (gleiches Präparat und Objektiv).





Weniger typische Formen (gleiches Präparat und Objektiv).





Eine charakteristische Form mit ausgezogenen spitzen Enden, eine weniger typische links unten, eine torquierte Form rechts oben, eine fragmentierte Sichelzelle oben in der Mitte (gleiches Präparat und Objektiv).





Verschiedene Formen (gleiches Präparat und Objektiv).





Polychromasie, eine Targetzelle, zwei schalenartig verformte Sichelzellen, einzelne und multiple Punktierung in manchen Zellen (gleiches Präparat und Objektiv).





Zwei Sichelzellen, eine mit einer auffälligen Ausziehung, die andere an einem Ende geknickt. Ein Erythrozyt am unteren Bildrand enthält einen Cabot-Ring (gleiches Präparat und Objektiv).





Weitere Sichelzellen (gleiches Präparat und Objektiv).





Jolly-Körper, in diesem Fall Hinweis darauf, dass eine Splenektomie durchgeführt worden war (gleiches Präparat und Objektiv).





Normoblast, zwei Sichelzellen (gleiches Präparat und Objektiv).





Normoblasten, deutlich vermehrt polychromatische Erythrozyten (Zytozentrifugenpräparat von Blut bei Sichelzellanämie, Objektiv 40x).




Literaturreferenzen:
  • Kohne E. Hemoglobinopathies: clinical manifestations, diagnosis, and
    treatment. Dtsch Arztebl Int 2011, 108(31-32). 532-40.
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    [DNB]
  • Varet B. Le livre de l’interne. Hématologie, Médecine-Sciences Flammarion, Paris, 1997.
  • Dickerhoff R, et al. Sichelzellerkrankungen in Deutschland. Dt Ärztebl 1998;95:1348-1353(B).
  • Schub H, Antoni DH. 29-jähriger Senegalese mit akuten thorakalen Beschwerden und starken Schulterschmerzen. Internist 1993;34:858-861.
    [Medline]

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