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Chronische lymphatische Leukämien und Sonderformen
CLL


Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Autor/en: S. Wong
Letzte Änderung dieser Seite: 11.02.2010

Die WHO-Klassifikation beschreibt die chronische lymphatische Leukämie (CLL) als lymphozytisches Lymphom, das durch einen leukämischen Verlauf charakterisiert ist. Das bedeutet, dass die entarteten Lymphomzellen sich nicht nur in den lymphatischen Organen, sondern auch im Blut nachweisen lassen. Nach WHO ist die CLL dabei immer eine B-Zell-Neoplasie (B-Non-Hodgkin-Lymphom).
Die früher als T-CLL bezeichnete Entität wird nun T-Prolymphozytenleukämie (T-PLL) bezeichnet.

Für die Diagnosestellung sind zytologische und durchflusszytometrische Untersuchungen des peripheren Blutes durchzuführen. Nach den Kriterien der "International Workshop CLL (IWCLL) Working Group on Prognostic and Diagnostic Parameters in CLL" von 2006 wird die Diagnose einer CLL durch den Nachweis folgender Kriterien gesichert :

  • Vorherrschen kleiner, morphologisch reif wirkender Lymphozyten in der zytologischen Untersuchung.
  • Koexpression von CD19, CD20, CD23 und CD5. Charakteristisch ist die relativ schwache Expression von CD20. Durch die Leichtkettenrestriktion (κ oder λ), vorzugsweise durch Doppelmarkierung von CD19/kappa oder CD19/lambda, kann die Monoklonalität der Zellen bewiesen werden.

Im Blutausstrich dominieren kleine Lymphozyten mit einem schmalen, ungranulierten Zytoplasmasaum und einem rundlichen Zellkern mit dichtem, scholligem Kernchromatin. Gumprecht'sche Kernschatten sind typisch aber nicht pathognomonisch für den Blutausstrich einer B-CLL. Der Knochenmarkausstrich ist ebenfalls durch das Vorherrschen kleiner lymphatischer Zellen gekennzeichnet.
Die Stadieneinteilung nach Binet ist neben der nach Rai die in Europa gebräuchlichere; hierfür ist eine körperliche Untersuchung sowie eine Blutbildanalyse notwendig.

Stadieneinteilung nach Binet (1981)
StadiumDefinition
Medianes Überleben
Binet A
  • Hb >10,0 g/dl
  • TZ >100 G/l
  • <3 vergrößerte LK-Regionen

 

>10 Jahre
Binet B
  • Hb >10,0 g/dl
  • TZ >100 G/l
  • >/= 3 vergrößerte LK-Regionen

 

5 Jahre
Binet C
  • Hb =/< 10,0 g/dl
  • TZ <100 G/l
  • LK-Regionen unabhängig

 

2-3 Jahre
Hb = Hämoglobin; TZ = Thrombozyten; LK = Lymphknoten
Zu den LK-Regionen zählen zervikale, axilläre, inguinale LK-Vergrößerungen unilateral oder bilateral, sowie Leber- und Milzvergrößerungen
Literaturreferenzen:
  • Binet JL, Caligaris-Cappio F, Catovsky D, et al. Perspectives on the use of new diagnostic tools in the treatment of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2006;107:859-861. PM:16223776
    [Medline]

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