Viszerale Leishmaniose (Leishmaniasis) - Falldarstellung

Autor/en: D. Schlupper, N. Basara
Letzte Änderung dieser Seite: 01.10.2007

Art der Falldarstellung: aus klinischer Sicht

Alter: 49 Jahre
Herkunft: Montenegro
Geschlecht: weiblich

Anamnese: Vor 4 Jahren erstmalig sehr starke Rückenschmerzen, trockener Husten. Seitdem zunehmende Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Schwäche. Ärztliche Vorstellung 11/03 mit Nachweis unklarer pulmonaler Herde, CRP-Erhöhung (35 mg/l). In Bronchoskopie chronische Bronchitis (differenzialdiagnostisch: Sarkoidose). Ab 1/04 8 Wochen Therapie mit Prednisolon 30 mg/die unter V.a. eine Sarkoidose. Kontrolle 11/04 bronchoskopisch: unveränderter Befund (chronische Bronchitis, differenzialdiagnostisch: Sarkoidose). 12/04 Starker Schwindel und Schwäche. Im Blutbild starke Anämie (Hb 3,4 g/dl). Nachweis einer autoimmunhämolytischen Anämie, daraufhin erneute Therapie mit hochdosiertem Prednisolon, Reduktion ab 10/05 auf 30 mg/Tag. Seit 4 Monaten wiederholte Fieberschübe mit Schüttelfrost, Nachtschweiß und Gewichtsverlust von 5 kg in den letzten 3 Monaten. Trotz mehrfacher ambulanter Antibiotikatherapien und weiterer Therapie mit Prednisolon weitere Verschlechterung des Allgemeinzustands der Patientin. Aktuelle Vorstellung der Patientin in unserer hämatologischen Ambulanz bei V.a. ein Lymphom.

Klinische Untersuchung: 49-jährige Patientin in deutlich reduziertem Allgemeinzustand, gutem Ernährungszustand, KI 60%. Zeichen eines iatrogenen Cushing-Syndroms. Haut und Schleimhäute blass, Zunge feucht, Mundsoor; Lymphknotenschwellung cervical links; Cor: rhythmisch, rein, Frequenz: 90/min, RR 110/70 mmHg; Pulmo: vesikuläres Atemgeräusch, sonorer Klopfschall, keine Nebengeräusche; Abdomen: weich, kein Druckschmerz, keine Resistenzen, Hepar 1 cm unter Rippenbogen palpabel, deutliche Splenomegalie (6 cm unter Rippenbogen palpabel), normale Darmgeräusche; Extremitäten aktiv und passiv frei beweglich, keine Ödeme; Wirbelsäule unauffällig; Pulsstatus regelrecht; grobneurologisch orientierend unauffällig.

Labor:

Parameter	Messwert	Normwert [Einheit]
Leukozyten	1,3	3,8-10,0 Gpt/l
Neutrophile	77,4	37-75%
Lymphozyten	14,2	25-45%
Monozyten	7,2	3-7%
Eosinophile	0,9	1-4%
Basophile	0,3	0-1%
Hb	9,3	13-17 g/dl
Hk	27	37-47%
MCV	86,1	78-94 fl
MCH	29,7	28-34 pg
MCHC	34,5	30-36 g/dl
EVB	16	11-14,5
Thrombozyten	92	150-430 Gpt/l
LDH	3,03	2,25-3,55 µkat/l
ALAT	1,01	0,17-0,6 µkat/l
ASAT	0,36	0,17-0,6 µkat/l
AP	1,03	0,58-1,74 µkat/l
GGT	1,28	<0,65 µkat/l
CHE	69,3	88-215 µkat/l
CK	0,24	<2,3 µkat/l
Glukose	4,9	4,16-6,38 mmol/l
Kreatinin	32	45-84 µmol/l
Harnstoff	4,9	2,2-7,0 mmol/l
Harnsäure	254	142-335 µmol/l
Bilirubin	11,1	2,0-20,5 µmol/l
Na	140	135-145 mmol/l
K	3,8	3,6-4,8 mmol/l
Ca	2,2	2,02-2,6 mmol/l
Gesamteiweiß	60,6	66-87 g/l
Albumin	58,7	55-66%
Alpha1-Globulin	5,1	1,7-3,3%
Alpha2-Globulin	12,4	8,2-12,9%
Beta-Globulin	10	9,5-14,8%
Gamma-Globulin	13,8	10,3-18,3%
Extragradient	1,3/1,6	%
Immunfixation	Monoklonale Banden: IgM kappa, IgM, lambda-LK
Haptoglobin	2,1	0,3-2 g/l
Freies Hb im Serum	4,0	<3 µmol/l
CRP	102	bis 5 mg/l
TSH	0,7	0,4-3,77 mU/l
FT4	10,1	12,8-20,4 pmol/l
FT3	3,02	4,02-6,79 pmol/l
Met-Hb	0,9	<0,8%
Quick	98	>70%
PTT	25	26-36 sec
Fibrinogen	5	1,8-3,5 g/l
Ferritin	7696	13-150 ng/ml
Transferrin	1,75	1,91-3,56 g/l
ANA	negativ
DsDNA-AK	negativ
ANCA	negativ
Leukozyten im Urin	28	<36
Bakterien im Urin	vereinzelt
Coombs-Test	Direkter AHG (poly) pos., direkter AHG (mono) pos., IgG: 1, CD3d: 2, AK-Screening neg., Auto-AK pos.

Bildgebende Verfahren: CT-Thorax: geringe Zeichen der pulmonalen Überwässerung, kein flächiges Infiltrat, keine pathologische vergrößerten Lymphknoten thorakal.
CT-Abdomen: Hepato-Splenomegalie mit inhomogener Kontrastierung.
CT-Schädel und Hals: unauffälliger intrakranieller Befund, solitär vergrößerter Lymphknoten cervical links.

Sonstige Diagnostik: Virologie: HIV neg., Parvovirus B19 IgG pos., IgM neg., HSV IgG pos., IgM neg., VZV IgG pos., IgM neg., CMV IgG pos., IgM neg., EBV IgG pos., IgM neg., Anti-HBs neg., Hbs-AG neg.
Knochenmarkbiopsie: kein Hinweis auf ein Lymphom, reaktive Lymphozytose im Rahmen einer ausgeprägten Knochenmark-Mitbeteiligung bei Leishmaniose.

Molekulargenetik (inkl. Southern-Blot, PCR): Kein Hinweis auf IGH/CCND1-Rearrangement bzw. t(11;14)(q13;q32) und IGH/BCL2-Rearrengement bzw. t(14;18)(q32;q21)

Immunphänotypisierung: CD3+/CD4+ 63/µl (NB: 400-1400), CD19+ 7/µl (NB 70-530). Schwerer zellulärer Immundefekt. Kein Hinweis für Paroxysmale nächtliche Hämaturie (PNH).

Diagnose(n): Viszerale Leishmaniose / Leishmaniasis (Kala Azar) mit schwerem zellulären Immundefekt, Z.n. hämolytischer Krise bei sekundärer autoimmunhämolytischer Anämie (AIHA) (95), initial: V.a. Sarkoidose (93) mit immunsupressiver Therapie mit Steroiden

Differenzialdiagnosen: Malaria, Typhus, Bilharziose, Tuberkulose, Mononukleose, Brucellose, Histoplasmose, Leukämie, Lymphom, Sarkoidose

Therapie: Miltefosin 50 mg 2x/Tag für 4 Wochen; weitere Medikation: langsames Ausschleichen der vorbestehenden mehrmonatigen Prednisolontherapie über 4 Wochen, Ciprobay 500 1-0-1, Diflucan 200 1-0-0

Verlauf: Kontrolle nach 4 Wochen Therapie: klinische Stabilisierung des Allgemeinzustands der aktuell fieberfreien Patientin; CRP (45 mg/l) regredient, regrediente Splenomegalie mit weiterem Nachweis echoarmer Herdveränderungen; Blutbild bis auf geringe Anämie weitgehend normalisiert.

Danksagung: Fr. J. Burkhardt (MTA, hämatologisches Labor Uniklinik Leipzig) für Mikroskop-Fotografien