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Non-Hodgkin-Lymphome
Mantelzell-Lymphom, blastoide Variante
Knochenmarkzytologie
Lymphknotenzytologie


Mantelzell-Lymphom, blastoide Variante

ICD-10: C83.1

Autor/en: J. Thomalla
Letzte Änderung dieser Seite: 29.12.2011

Art der Falldarstellung: aus klinischer Sicht

Alter: 67
Geschlecht: männlich

Anamnese: Der Patient stellte sich wegen einer vor etwa 10 Tage erstmalig aufgefallenen nuchalen Lymphknotenschwellung vor. Er berichtete über vermehrte Müdigkeit und allgemeine körperliche Schwäche sowie starkes nächtliches Schwitzen.
Vorerkrankungen: diätetisch behandelter Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, benigne Prostata-Hyperplasie

Klinische Untersuchung: Multiple Lymphknoten zervikal, nuchal, supraclaviculär, axillär und inguinal beidseits mit einem maximalen Durchmesser von 2 cm, hyperplastische Tonsillen; ansonsten klinisch unauffälliger Befund.

Labor:

Parameter

Messwert

Normwert [Einheit]

Leukozyten

47,5

4-10 /nl

Erythrozyten

4,05

4,3-5,6 Mio./µl

Hb

13,1

13-17 g/dl

Hämatokrit

39,3

42-50%

MCV

97

78-94 fl

MCH

32,2

28-34 pg

Thrombozyten

67

150-440 /nl

Segmentkernige

7,9

50-70%

Lymphozyten

79,5

25-40%

Monozyten

9,3

2-9%

Eosinophile

0,4

2-4%

Basophile

2,9

0-1%

Bilirubin

0,38

< 1,1 mg/dl

LDH

240

<248 U/l


Bildgebende Verfahren: Abdomensonographie: Leichtgradige Milzvergrößerung auf 12 x 5,5 cm. Nachweis einzelner retroperitonealer Lymphknoten mit einem maximalen Durchmesser von 2,4 cm. Aortensklerose.

Sonstige Diagnostik:

Blutausstrich: In der Differenzierung 84% lymphatische Zellen, 11% Segmentkernige und 5% Monozyten. Es überwiegen atypische lymphatische Zellen mit unregelmäßig konfigurierten Kernen. Daneben sind zahlreiche Kernschatten abgrenzbar. Mäßige Anisozytose der Erythrozyten. Verminderte Thrombozytenzahl, unauffällige Thrombozytenmorphologie.

Knochenmarkhistologie: Histologisch ein gut beurteilbares Trepanat mit substanzgeminderten Knochenbälkchen ohne Periost. Zellularität deutlich gesteigert, Fettmarkanteil reduziert. Erythropoese quantitativ deutlich verdrängt ohne Lagerungsatypien mit Reifungsstörung. Ebenfalls deutlich verdrängte Granulopoese, vollständig, leicht eosinophil betont ausreifend. Megakaryozyten in relativ lebhafter Anzahl und inhomogener Verteilung. Siderophagen herdförmig positiv, Fasertextur unauffällig. Einzelne Plasmazellen ohne Atypien. Diffuses Vorkommen von kleinen bis mittelgroßen lymphoiden Zellen, vermehrt auch Nachweis von kleinen blastären Zellen sowie Mitosen (das Infiltrationsausmaß mehr als 80% des Gesamtzellgehaltes).

Zytogenetik: 46, XY [3]; FISH: t(11;14), Fusionssignale der Translokation (11;14) in 37% der Interphasezellen

Immunphänotypisierung:
T-/NK-Zellreihe (Angaben in %) B-Zellreihe (Angaben in %)
CD7 16 CD79a  
CD5 87 CD79b 86
CD2 12 CD19 86
CD1a 1 CD20 84
cyCD3 9 CD24 86
sCD3   cyCD22  
CD4 4 CD21  
CD8 12 CD22 86
CD16   CD23 7
CD56   CD138  
CD57   slg  
CD94   cyIgM  
TZR-α/-β   κ-Kette 39
TZR-γ/-δ   λ-Kette 82
Progenitor- und aktivierungs-
assoziierte Antigene (Angaben in %)
Adhäsionsmolekülangaben in %)
CD10 1 CD11a  
HLA-DR 94 CD11b  
CD34   CD11c 2
CD133   CD36  
CD90   CD44  
CD9   CD54  
CD30   CD43  
CD38 68 CD103 2
CD45      
TdT      
Zytokinrezeptoren (Angaben in %) Aktivierungsantigene / Sonstige (Angaben in %)
CD25 24 CD71  
CD114   NG2  
CD115   CD52  
CD116   CD27  
CD117   Mehrfachmarkierungen (Angaben in %)
CD135   CD19/CD5  
    CD20/CD5  
Beurteilung / Kommentar:
Extreme Dominanz von B-Zellen mit Leichtkettenrestriktion vom Typ lambda. Deutliche Koexpression von CD5 und FMC7 (83) bei Negativität für CD23.

Diagnose(n): Mantelzell-Lymphom

Ergänzende allgemeine Informationen zum Mantelzell-Lymphom:

Morphologie: Das Mantelzell-Lymphom ist zytologisch durch eine monomorphe Population mittelgroßer, lymphatischer Zellen mit hoher Kern-Plasma-Relation mit leichtgradig unregelmäßiger Kernform oder gekerbten Kernen gekennzeichnet. Daneben kommt eine blastoide Variente mit großen, blastär imponierenden Zellen vor. In dem hier vorgestellten Fall zeigt besonders das Lymphknotenpunktat ein Nebeneinander von blastären Zellen und klassischen Zentrozyten. Typische Zentroblasten oder Immunoblasten fehlen aber oder sind residuellen Keimzentren zuzuordnen. Im zytologischen Präparat kann dies zur Verwechselung mit einem follikulären Lymphom führen.

Zytogenetik: In etwa 70% der Fälle kann die Translokation t(11;14)(q13;q32) nachgewiesen werden. Diese Translokation kommt auch beim multiplen Myelom vor und ist somit nicht spezifisch für das Mantelzell-Lymphom. Bei der blastoiden Variante kommen in aller Regel weitere zytogenetische Aberrationen dazu.

Immunphänotyp: Neben Pan-B-Zellmarkern (CD19, CD20) werden CD5 und FMC7 sowie Oberflächenimmunglobuline IgM und IgD meist vom Leichtkettentyp Lambda stark exprimiert. CD5-negative, CD23-positive Fälle wurden vereinzelt beschrieben. In mehr als 70% besteht eine nukleäre Positivität für Cyclin D1.

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